Čo je rázštep chrbtice a ako sa prejavuje?

Rázštep chrbtice je porucha uzatvárania kostného oblúku stavcov (Spina bifida), ktorá má za následok vydutie miechy a jej obalov (Myelocele, Meningomyelocele) s porušenou funkciou nervových štruktúr. Rázštep chrbtice je veľmi často spojený  s vodnatieľkou – tzv. hydrocefalom.  

V klinickom obraze dominuje chabá obrna a porucha citlivosti od segmentu postihnutia miechy smerom k dolným končatinám.  V závislosti od výšky poruchy - teda lokalizácie rázštepu v hrudnej, bedrovej alebo krížovej oblasti chrbtice sa môže prejaviť rôzny stupeň postihnutia pohybového aparátu. 

Prvotnou liečbou je uzáver rázštepu podľa možností hneď po pôrode (spravidla do 2. dňa života) a ošetrenie prípadnej vodnatieľky zavedením tzv. shuntu. Na niektorých pracoviskách sa za posledné roky etablovala chirurgická liečba zameraná na uzáver rázštepu ešte pred narodením dieťaťa. Napriek možným rizikám táto metóda značne zlepšuje celkovú prognózu dieťaťa. 

Incidencia, prevencia a diagnostika

Rázštep chrbtice sa vyskytuje u cca. 5 na 10 000 živo narodených detí, pričom incidencia za posledné roky postupne klesla so zlepšujúcou sa prevenciou cez pravidelnú dennú dávku kyseliny listovej u žien v produktívnom veku. Choroba sa diagnostikuje prenatálne, t.j.  počas tehotenstva ultrazvukovou diagnostikou ako aj vyšetrením AFP - alfa feto proteínu v plodovej vode.

https://dontforgetthebubbles.com/wp-content/uploads/2015/06/spinabifidaante.jpg

Ortopedické problémy pri rázštepe chrbtice

Ako ortopédi sa najčastejšie stretávame s luxáciami a kontraktúrami v oblasti bedrových kĺbov, s kontraktúrami v oblasti kolien, ďalej s deformitami nôh, a s progredientnou skoliózou. Príčinou vznikajúcich deformít skeletu je slabosť  jednotlivých svalových skupín, ktorá spôsobuje dysharmóniu tj. nevyvážený  svalový ťah na kostné štruktúry.

Liečebné možnosti ortopedických nálezov

Liečba dieťa s rázštepom chrbtice musí byť koncipovaná ako multidisciplinárna starostlivosť a zahrňuje okrem suficientnej pediatrickej starostlivosti pravidelné neurologické, ortopedické a urologické sledovanie, a do liečebného procesu musia byť zapojení okrem iného kompetentní  fyzioterapeuti a ortopedickí technici. 

V rámci ortopedickej liečby sa využívajú moduly konzervatívnej aj chirurgickej terapie. Našim cieľom je zabezpečiť  mobilitu a sebestačnosť dieťaťa, zabrániť vzniku deformít a bolestivých kontraktúr, a posilniť svalové skupiny do maximálnej možnej miery v rámci postihnutia.

V rámci konzervatívnej liečby sa uplatňuje fyzioterapia a intenzívne cvičenie aj v domácom prostredí, pri ktorom je dôležitý nácvik chôdze, strečing skrátených svalov, zlepšenie držania tela a posilnenie slabších svalových skupín. Neodmysliteľnou súčasťou terapie je ortopedická protetika ktorá poskytuje pomôcky na mobilizáciu dieťaťa - od polohovacích dláh a stabilizujúcich ortéz po pomôcky pri chôdzi a transporte dieťaťa.

 

Operačná liečba prichádza do úvahy  pri postupnom zhoršovaní nálezu na chrbtici, bedrách, kolenách a nohách, keď už konzervatívnymi metódami nedokážeme zadržať/spomaliť zhoršovanie nálezu. 

V oblasti chrbtice je našim cieľom operačne stabilizovať zhoršujúcu sa skoliózu a zabrániť dekompenzácii - tzv. kolapsu chrbtice čo v konečnom dôsledku znemožňuje sed a postoj. 

Pri chirurgickej liečbe bedrových kĺbov je dôležité vytvoriť symetricky zaťažiteľné a nebolestivé bedrové kĺby.  Podľa mobility, svalovej sily a symetrie nálezu zvažujeme u každého pacienta individuálne indikáciu pre operačnú liečbu luxácie alebo dysplázie bedrových kĺbov. 

Pri liečbe kolenných kĺbov sa zameriavame u chodiacich pacientov na podporu vystierania kolien, aby boli pri postoji a chôdzi optimálne zaťažiteľné a stabilné. U nechodiacich pacientov je našim cieľom optimalizovať pozíciu v sede a zabrániť bolestivým stavom. 

Cieľom chirurgickej liečby deformít nôh je vytvoriť „pevné základy“ aby sa dieťa mohlo mobilizovať a zaťažovať nohy celou váhou tela bez ďalšieho zhoršovania deformity. Spravidla sa to dosahuje kostnými korektúrami a fixáciou jednotlivých kĺbových segmentov.